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患者女,23岁,以孤立皮肤结节并溃疡为首发表现,溃疡面大而深,局部淋巴结肿大、溃烂坏死,反复新发,难以愈合,且病情进展迅速,伴多系统侵袭,皮肤病理及免疫组化示淋巴瘤,T细胞来源,CD30(Ki-1)阳性,分期属Ⅳ期.予放化疗联合治疗,无效死亡,总病程9个月.本文重点讨论本病的诊断、病理免疫学分类及相关预后等.