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目的探讨复发性吉兰-巴雷综合征(RGBS)临床和病理特点。方法收集山东大学齐鲁医院神经内科1999-2016年确诊的RGBS患者,分析其临床表现、神经电生理和腓肠神经活检病理特点。结果 19例RGBS患者共发作41例次,两次发作间最长间隔27年,最短5个月,平均41个月。起病年龄15~69岁,平均44岁,男女比例为8∶11。41例次发作中有26例次发病前有明确感染史,2例次复发与静脉注射神经节苷脂相关。RGBS患者在临床表现、脑脊液及神经电生理改变方面与非RGBS无明显区别。3例患者行腓肠神经活检,主要病理改变为有髓纤维数量重度减少,可见洋葱皮样结构。结论 RGBS患者临床特点与非RGBS相似,但症状、体征与初次发作比较有明显加重倾向。以轴索损害为主的发作容易累及呼吸肌,脱髓鞘型比轴索型更容易复发。RGBS患者中腓肠神经活检洋葱皮样结构常见。