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目的：探讨原发性软骨瘤的临床病理特征、鉴别诊断及治疗。方法：分析1例47岁女性肺软骨瘤患者的临床表现，对标本进行组织病理学染色观察，并复习文献，了解该肿瘤的特征。结果：原发性肺软骨瘤罕见，一般无特殊临床表现，临床诊断常与肺错构瘤混淆，组织学检查对鉴别诊断有帮助。因其有恶变可能，最好的治疗方法为完整切除。结论：原发肺的软骨瘤罕见，治疗手段以肿物完整切除为主。