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先天性肺囊肿是较少见得先天性肺发育异常，包括支气管源性囊肿、肺泡源性囊肿、肺大叶气肿、囊性腺瘤样畸形和先天性支气管扩张等多种囊肿，为先天性支气管源性肺囊肿。多发生在小儿时期，在新生儿期有时也会出现，以往统称为先天性肺囊肿，现在称为先天性肺囊性病，其中包括了先天性囊肿性支气管扩张、支气管源性囊肿（肺囊肿）、肺泡源性囊肿、囊性腺瘤样畸形、肺大叶气肿等。本病的发病无显著的性别差异，临床表现无特异，小的囊肿可无任何症状，较大囊肿则在继发感染或胀大压迫周围组织时才会出现症状，现阶段临床上进行手术治疗的疗效比较良好。在用影像手段诊断本病时，因为其影像表现与多种疾病的表现均比较相似，所以往往误诊率比较高。现在综合参考各种文献，对先天性肺囊肿的的早期诊断与鉴别诊断进行深入的分析和探讨。