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长QT综合征(LQTS)是指具有心电图上QT间期延长、T波异常,易产生室性心律失常,尤其是尖端扭转性室性心动过速、晕厥和猝死的一组综合征.LQTS按病因可分为获得性和遗传性两种类型.获得性LQTS通常与心肌局部缺血、心动过缓、电解质异常和应用某些药物有关.遗传性LQTS的致病基因至少有6个,已发现100多个突变位点.临床上依基因型的不同可有特异性ECG表现.LQTS的标准治疗是抗肾上腺素能治疗(β-阻断剂、左侧心交感神经切除术),对少数病例,需要辅以起搏器或埋藏式心脏复律除颤器治疗.其他如补钾、美西律等仅