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临床资料 患者，男，39岁。主因上唇及鼻部红色结节、肿块3年，于2014年7月就诊。3年前，患者右鼻部出现数个淡褐红色浸润性结节及斑块，无明显自觉症状，皮损逐渐扩大并相互融合，向下蔓延至上唇部，形成凹凸不平的蜡样褐红色斑块，从未破溃（图1）。数周前曾在其他医院行皮损组织病理检查，考虑黏液性水肿性苔藓，未治疗。患者一般健康状况良好，生活基本规律，否认不良嗜好。家族中无类似疾病患者。体格检查：系统检查未见明显异常。皮肤科情况：鼻部及上唇可见边界不清的褐红色斑块，凹凸不平，斑块表面可见大小不等的隆起结节，皮损表面无鳞屑，有蜡样光泽，可见扩大的毛囊口、但无角栓，无破溃、渗出；触之有浸润性、较硬，无压痛。右唇部上方皮损组织病理示：表皮轻度萎缩，皮突消失，真皮乳头层及网状层充满大片淡红色、嗜酸性淀粉样均质沉积物，其中有裂隙，沉积物中可见一些扩张的毛细血管，管壁明显增厚，血管周围和沉积物边缘伴部分浆细胞和淋巴细胞浸润；在表皮与真皮沉积物之间可见一狭窄的胶原纤维带（图2）。特殊染色：奥新兰过碘酸雪夫染色AB（±）、刚果红染色（+）、甲基紫染色（±）（图3a-3c），PAS染色、纤维素染色、胶原纤维染色VG均阴性。免疫组化：CD138（+）、免疫球蛋白（Ig）轻链Kappa（Igκ）（+++），Lambda（Igλ）（+）（图4a-4c），IgG4（-）。实验室检查：血、尿常规，肝、肾功能，血脂4项，24 h蛋白尿、类风湿因子均正常，梅毒快速血清反应素定性、抗艾滋病病毒抗体、丙型肝炎病毒抗体均为阴性。诊断：结节性皮肤淀粉样变（鼻部）。治疗：阿维A胶囊30 mg每日1次口服，胸腺肽肠溶片30 mg每日2次口服，卤米松乳膏每日2次外用。治疗1个月后，鼻部皮损颜色变淡，未见新发皮损。患者自行停药，电话随访至今，患者诉皮损有缓解，无新发皮损。