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目的探讨口底恶性副神经节瘤的临床表现、病理特征和治疗方法。方法报道口底恶性副神经节瘤1例,患者女,30岁,主诉"发现口底区肿胀1月余,影响言语及吞咽"入院,诊为口底肿物,全麻下行口底肿物切除术,完整切除肿瘤。结果术后病理确诊为口底恶性副神经节瘤,本例口底恶性副神经节瘤为无功能性,免疫组化结果为CK(-)、EMA(+)、Vim(+)、Des(-)、myo D1少量弱(+)、S-100(+)、GFAP弱(+)、syn(+)、CGA(+)、NSE(+)、NF(-)、CD34(-)、actin(弱+),PAS染色