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目的：探讨神经纤维瘤病的CT、MRI表现。方法回顾性分析24例经临床或手术病理证实的神经纤维瘤病患者的CT、MRI表现。结果根据美国国立卫生研究所标准，24例患者，I型22例，II型2例，其中有4例和2例分别系同一家族成员，分别为母亲和3个儿子及父亲和女儿，且均为I型患者，合并皮肤牛奶咖啡斑的12例，皮下多发纤维瘤结节的10例，其中19例行手术确诊。结论神经纤维瘤病的CT、MRI表现有一定特征性，NF1型占大部分，NF2型较少，结合典型临床表现、家族史，可考虑诊断本病。