【摘 要】
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目的 探讨三维超声玻璃体成像模式结合高分辨率仿真血流功能在胎儿脐门静脉异常中的临床应用价值.方法 对2018年12月—2019年11月于昆明市妇幼保健院进行超声检查发现脐-门静脉异常的胎儿,应用三维超声玻璃体成像模式结合高分辨率仿真血流功能进一步观察胎儿心脏及腹部脐门静脉走行,并随访其临床预后.结果 发现脐门静脉异常7例,其中1例两条脐静脉,一条连于门静脉左支,另一条走行异常连于肝下下腔静脉;1例脐静脉与门静脉右支相连,静脉导管自右支与下腔静脉相连;2例静脉导管直接与右心房相连,下腔静脉肝段离断,2例静脉
【机 构】
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昆明市妇幼保健院超声科,云南昆明650031
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目的 探讨三维超声玻璃体成像模式结合高分辨率仿真血流功能在胎儿脐门静脉异常中的临床应用价值.方法 对2018年12月—2019年11月于昆明市妇幼保健院进行超声检查发现脐-门静脉异常的胎儿,应用三维超声玻璃体成像模式结合高分辨率仿真血流功能进一步观察胎儿心脏及腹部脐门静脉走行,并随访其临床预后.结果 发现脐门静脉异常7例,其中1例两条脐静脉,一条连于门静脉左支,另一条走行异常连于肝下下腔静脉;1例脐静脉与门静脉右支相连,静脉导管自右支与下腔静脉相连;2例静脉导管直接与右心房相连,下腔静脉肝段离断,2例静脉导管缺如胎儿,脐静脉与门静脉左支相连.结论 三维超声玻璃体成像模式结合高分辨率仿真血流功能可清晰显示脐门静脉及其分支的立体走行关系,有益于观察脐门静脉肝内和肝外异常连接途径,以利于对产前决策以及预后提供合理咨询.
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目的 分析NBAS基因突变所致2例儿童急性肝衰竭患儿的临床和遗传学特点.方法 回顾性分析安徽省儿童医院2018年12月收治的2例NBAS基因突变所致婴儿肝功能衰竭综合征2型的患儿临床和遗传学特点进行总结分析.结果 共2例(例1例2)均为女性,发病年龄1岁4月～3岁.2例患儿均在发热后出现急性肝衰竭和(或)复发性肝酶增高或表现.2例发热后口服对乙酰氨基酚退热(累计剂量20～35 mg/kg).例2经治疗后肝酶恢复正常,发病间期无特殊,近半年未再发作.例1体温控制不理想,出现凝血功能、高氨血症以及低血糖等不可
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