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目的：探讨小儿脑裂畸形的临床表现与影像特征。方法：回顾性分析13例脑裂畸型患儿的临床及CT影像资料。结果：13例脑裂畸形患儿临床表现呈多元性，多以癫痫为首发，其他有智力发育迟缓、轻度偏瘫、语言不清等。其中，融合型（Ⅰ型）11例，分离型（Ⅱ型）2例。合并透明隔缺如10例，4例伴发室管膜下钙化。结论：脑裂畸形具有特征性CT表现，CT检查对该病的诊断和鉴别诊断具有十分重要的价值。