以溶血性贫血为首发症状的肝豆状核变性27例

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肝豆状核变性(HLD),又称Wilson病,是一种以铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传病。可因铜沉积在肝、脑、肾、角膜等组织引起一系列症状,如急慢性肝损害(肝硬化)、锥体外系为主的神经精神症状、肾脏损害、角膜KF环等,但以溶血性贫血(HA)为首发症... Hepatolenticular degeneration (HLD), also known as Wilson’s disease, is an autosomal recessive disorder characterized by copper metabolic disorders. Copper deposition in the liver, brain, kidney, cornea and other tissues caused a series of symptoms, such as acute and chronic liver damage (cirrhosis), extrapyramidal neuropsychiatric symptoms, kidney damage, corneal KF ring, etc., but With hemolytic anemia (HA) as the first symptom ...
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