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目的：观察小柳-原田综合征（VKHS）神经系统损害的临床特点，以提高对该病诊断的认识。方法：回顾性分析22例中国人小柳-原田综合征患者起病特点，神经系统临床表现，眼科改变，内耳和皮肤损害。并结合脑脊液，神经影像学变化，分析VKHS的神经系统损害和治疗方法。结果：本组资料VKHS的主要神经系统表现有头痛，脑膜刺激征，意识障碍，中枢性面瘫，锥体束征；脑脊液可有压力升高，蛋白程式高，糖和氯化物正常，免疫球蛋白可升高十几倍；MRI可发现脑实质病灶和脑膜，巩膜强化，少数有耳部损害和皮肤改变。