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乳腺原发性血管肉瘤(primary breast angiosarcoma,PBA)是乳腺罕见的恶性肿瘤,其病理形态多样,常表现为异常增生的血管样结构。由于该病发病机制尚不明确,无特征临床表现,组织学变化大,术前活检及术中冰冻诊断困难。本文结合1例PBA病理诊断探讨该肿瘤的临床病理特点、可能发病机制、治疗及其预后。