【摘 要】
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目的 探讨儿童系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)相关肾小管酸中毒(renal tubular acidosis,RTA)患儿的临床特点.方法 回顾性分析2012年1月至2017年6月北京
【机 构】
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100730,中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院儿科100730,中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院临床医学院;100730,中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院肾内科;
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目的 探讨儿童系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)相关肾小管酸中毒(renal tubular acidosis,RTA)患儿的临床特点.方法 回顾性分析2012年1月至2017年6月北京协和医院收治的5例SLE相关RTA患儿的临床资料,并进行文献复习.结果 5例均为女童,均为远端RTA.确诊RTA年龄为7.0～17.1岁,平均(13.4±4.0)岁.随访时间为14～100个月,平均(62.0±33.6)个月.其中3例同时诊断SLE和RTA,1例为先诊断RTA后诊断SLE,另1例先诊断SLE后发现RTA.分析SLE和RTA的相关指标,发现起病时补体C3的水平越低,血碳酸氢盐水平越低,两者呈显著正相关(r=0.917,P＜0.05).2例曾行肾活检,均有肾小管间质改变.在积极治疗原发病同时予纠正酸中毒、补钾治疗;随着SLE病情缓解,RTA病情控制较好.结论 病因不明的RTA患儿,尤其是青春期女孩,应注意排查SLE;SLE患儿应注意评估肾小管损害.对于SLE相关RTA患者,治疗原发病是关键,纠正酸中毒及补钾治疗可改善预后.
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