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目的 总结儿童肾发育不良的临床特点,探讨合理的诊治方法.方法 回顾性分析我院1997年6月～2006年6月间66例肾发育不良患儿的临床表现、影像学检查、治疗方法及预后情况.结果 就诊年龄1个月～15.8岁,平均4.8岁,男20例,女46例,左侧38例,右侧28例,临床表现主要为正常分次排尿同时有排尿间滴尿,B超检查可以确定发育不良肾的位置、大小、形态,以及合并的其他畸形,静脉肾盂造影(IVP)检查多表现为患侧肾不显影、患肾无功能,65例患儿接受了发育不良肾及输尿管切除术,1例患儿因患侧肾与对侧正常肾融合而接受了患侧输尿管切除术,其中经腹腔镜切除32例,术中见发育不良的肾脏的大小、形态和位置异常,术后绝大部分预后良好.结论 超声结合静脉尿路造影是诊断肾发育不良的有效影像学检查方法.对于有临床表现及体征的肾发育不良的患儿,肾和输尿管切除术是有效的治疗方法.腹腔镜微创手术在肾发育不良的治疗中具有一定优势。