【摘 要】
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特发性肺纤维化（IPF）的组织病理学表现为寻常型间质性肺炎（UIP），与结缔组织病相关寻常型间质性肺炎（CTD-UIP）在影像学和病理学特征上均十分相似，造成鉴别诊断的困难；此外，临床中还有小
【机 构】
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中国医学科学院 北京协和医学院 100730;中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院呼吸与危重症医学科 100730;中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院放射科 100730
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特发性肺纤维化（IPF）的组织病理学表现为寻常型间质性肺炎（UIP），与结缔组织病相关寻常型间质性肺炎（CTD-UIP）在影像学和病理学特征上均十分相似，造成鉴别诊断的困难；此外，临床中还有小部分病理表现为UIP的自身免疫特征的间质性肺炎（IPAF/UIP）患者。本文将主要对IPF/UIP与CTD-UIP的临床差异与预后进行综述。
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