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目的 探讨去分化型脂肪肉瘤的临床病理特点、诊断和鉴别诊断要点。方法 报告2例发生于四肢软组织去分化型脂肪肉瘤患者的临床和病理资料，并复习相关文献。结果 例1男，59岁，左上臂肿胀2个月余，无明显疼痛：例2女，62岁，右股部肿物1个月余。2例均予单纯肿瘤切除术，术后随访3个月和6个月，肿瘤无复发。病理检查见分化好的脂肪肉瘤和高度恶性非脂肪源性的肉瘤并存，分化好的区域含有脂肪瘤样、硬化性或者粘液样脂肪肉瘤成分，非脂肪源性肉瘤成分类似于恶性纤维组织细胞瘤，两者有明显的移行。免疫组织化学染色显示：瘤细胞S—100