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目的 对比评价双源CT(DSCT)、经胸超声心动图(TTE)、磁共振成像(MRI)及心血管造影(ACG)检查在诊断先天性主动脉缩窄的价值.方法 经手术证实60例患有先天主动脉缩窄的患者,术前均做过DSCT、TTE检查,其中17例做过选择性造影检查,7例做过MRI检查,回顾性分析归纳其影像学特点.结果 DSCT及ACG显示弓部缩窄手术符合率为100%,TTE手术符合率仅为46.6%,MRI手术符合率为57%,DSCT诊断的手术符合率等同于ACG.合并畸形DSCT诊断的手术符合率为89.6%,TTE诊断的手术符合率为85.9%,MRI诊断手术符合率为100%,ACG诊断的手术符合率为100%.TTE诊断心室内畸形手术符合率明显高于DSCT检查,诊断心外大血管畸形手术符合率低于DSCT及ACG.结论 在主动脉缩窄及合并心室内畸形诊断上,TTE检查结合DSCT检查手术符合率达100%,可取代有创的ACG检查.MRI虽优越性明显,但由于扫描时间长,小儿难以配合等因素,在主动脉缩窄及合并心室内畸形诊断上有一定局限性.