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目的 总结儿童椎管内肠源性囊肿的临床特点和治疗经验.方法 回顾性分析9例儿童椎管内肠源性囊肿的临床及影像学资料.7例患儿有肢体运动障碍,伴有神经根性疼痛5例,感觉障碍6例,括约肌功能障碍3例.9例患儿均行手术治疗,其中全切除、大部切除6例,部分切除3例.结果 病变位于颈段4例,颈胸段3例,胸段1例,腰段1例.切除的囊肿均表现为典型的肠源性囊肿组织病理学特征.9例患儿均获得随访,随访时间5个月至5年,术前症状完全消失5例,明显好转2例,2例症状、体征未见明显缓解,无术后病情加重及复发病例.结论 儿童椎管内肠源性囊肿是少见的先天性疾患,多发生于硬膜下脊髓腹侧.MRI是有效的检查工具.早期手术切除囊肿,神经功能多能恢复,因此早期诊断和显微手术是治疗的最佳方案。