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目的 探讨伴有纤维肉瘤变的隆突性皮肤纤维肉瘤(FS-DFSP)的临床病理学特征.方法 对1997年1月至2011年12月收集的12例FS-DFSP进行形态学观察,免疫组织化学EnVision法标记,并结合患者的临床资料及相关文献进行讨论.结果 12例患者,男10例,女2例,平均年龄53岁(41 ～70岁).临床表现为躯干和四肢皮下缓慢性生长的无痛性肿块,其中7例短期内肿块迅速增大,并伴有隐痛.3例为原发性,9例为复发性.镜下表现为经典的DFSP中出现纤维肉瘤样(FS)改变,且FS的区域超过肿瘤的5％.与经典的DFSP不同,FS区域内瘤细胞密度增高,常呈长束状、人字形或鱼骨样排列,而席纹状结构已不明显或完全消失,瘤细胞核异型性较明显,核分裂象(6～25)/10 HPF.免疫组织化学结果显示经典的DFSP区域瘤细胞CD34弥漫强阳性,而FS区域瘤细胞CD34明显减弱.FS区域Ki-67阳性指数约10％ ～40％,显著高于经典DFSP区域的2％ ～5％.12例患者均行手术切除治疗,并有2例行术后辅助放疗.9例获得随访,时间9 ～86个月,6例局部复发,2例患者发生转移,1例患者于术后9个月死亡.结论 FS-DFSP是一种罕见而独特的DFSP亚型,与潜在低度恶性/交界恶性的经典DFSP不同,FS-DFSP在临床、病理和生物学行为上均表现为明确的恶性肿瘤特点,具有较高的复发率及转移率。