腺样胶质母细胞瘤的临床病理学观察

• 作 者: 陈文 潘敏鸿 李霄 丁颖 贡其星 宋国新 王震 张智弘
• 机 构: 江苏省人民医院（南京医科大学第一附属医院）病理学部 210029,江苏省人民医院（南京医科大学第一附属医院）病理学部 210029,江苏省人民医院（南京医科大学第一附属医院）病理学部 210029,江
• 出 处: 中华病理学杂志
• 发表日期: 2019年48期

目的

研究腺样胶质母细胞瘤（AGB）的临床病理学特征。

方法

收集南京医科大学第一附属医院2015年11月至2018年7月间4例AGB，行HE、免疫组织化学染色以及分子检测，并复习相关文献。

结果

典型AGB形态见于例1、2和4的原发肿瘤和例3的复发病灶。3例原发AGB包括巢团状、条索样的腺样成分及弥漫浸润且包绕分割前者的肿瘤性胶质成分；以前者为主似差分化癌样，与胶质成分界限清楚，后者分别表现间变性星形细胞瘤（例1）和普通型胶质母细胞瘤形态（例2和4）。例1复发病灶中腺样成分胶质分化明显胶质成分增加，呈胶质母细胞瘤（GB）特征。例3为继发性AGB，几乎为差分化癌样形态的腺样成分，而其原发肿瘤则为典型的GB。胶质成分均表达胶质纤维酸性蛋白（GFAP）、Olig-2和S-100蛋白；而腺样成分免疫表型则变化多样。例1原发肿瘤中腺样成分表达广谱细胞角蛋白（CKpan）和上皮细胞膜抗原（EMA），但缺乏胶质分化标志物；复发病变中腺样成分上皮表型丢失，而GFAP和S-100蛋白表达。腺样成分在例2和例4中胶质和上皮标志物均阴性，例3中则共同表达Olig-2和CKpan，后者呈点状阳性，与例1中胞质阳性不同。Ki-67阳性指数在腺样成分通常高于胶质成分，高达90%。所有肿瘤中INI1和ATRX核阳性，其余标志物包括IDH1、突触素、嗜铬粒素A、CAM5.2和癌胚抗原等均为阴性。未能在肿瘤中检测到1p/19q联合性缺失，表皮生长因子受体基因扩增见于例1和2，除例1外均检测到TERT启动子突变。

结论

AGB临床罕见，可发生于原发肿瘤也可见于复发病灶，具有特征性的形态和多变的免疫表型。综合分析组织学形态，免疫表型、临床病史及全身影像学评估有助于该型肿瘤的正确诊断。