【摘 要】
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囊性纤维化(CF)是一种涉及多系统、有多种临床表现症状的遗传性疾病,主要因体内单基因--囊性纤维化跨膜转导调节因子(CFTR)的突变引起,患有CF的儿童需终身使用药物治疗感染、
【出 处】
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国外医药：合成药．生化药．制剂分册
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囊性纤维化(CF)是一种涉及多系统、有多种临床表现症状的遗传性疾病,主要因体内单基因--囊性纤维化跨膜转导调节因子(CFTR)的突变引起,患有CF的儿童需终身使用药物治疗感染、呼吸系统疾病、胃肠道症状和胰腺功能缺失并进行营养支持.另外,由于治疗药物在这些病人体内口服生物利用度较差、清除率又高且分布很广,因此,所需药物剂量很大,为此,对儿科病人的药物治疗应加倍注意.本文讨论目前临床上儿童C F的常用治疗药物.
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