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<正> 脊髓小脑共济失调1(SCA1)是一种常染色体显性疾病,通常在中年时发病。其症状包括动作失调和言语、吞咽及呼吸困难。这些症状的产生可归因于小脑皮质中层的浦肯野细胞受损与下橄榄核、小脑齿状核和红核内神经元退化。第3、第10和第12脑神经的神经核不同程度地受累,伴舌下神经核受影响最频繁且最严重。患者通常在症状发作的10～15年间死亡。