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目的甲状腺髓样癌(medullary thyroid carcinoma,MTC)约占甲状腺癌的4%,而伴淀粉样间质的髓样癌(medullary thyroid carcinoma with amyloid stroma,MTCAS)更加罕见,这一病理亚型预后研究较缺乏。本研究旨在探究MTCAS患者特异性生存率(cancer-specific survival,CSS)和总体生存率(overall survival,OS)相关的危险因素,分析其预后,并与MTC、乳头状甲状腺癌(papillary thyroid carcinoma,PTC)和滤泡性甲状腺癌(follicular thyroid carcinoma,FTC)进行比较。方法从美国国立癌症研究所"监测、流行病学和结果数据库"(Surveillance,Epidemiology,and End Results,SEER)数据库中筛选出2004-2013年的MTCAS、MTC、PTC及FTC患者,收集患者年龄、性别、种族、肿瘤大小、甲状腺外侵犯范围、多灶性、TNM分期、手术治疗方式和放射治疗方式等数据,使用Kaplan-Meier分析、对数秩检验和Cox回归模型研究患者预后。结果MTCAS患者的CSS和OS均与年龄(HR=1.066,95%CI为1.060～1.072,P<0.001;HR=1.077,95%CI为1.074～1.079,P<0.001)、性别(HR=1.398,95%CI为1.203～1.625,P<0.001;HR=1.633,95%CI为1.524～1.749,P<0.001)、TNM分期(HR=2.047,95%CI为1.710～2.450,P<0.001;HR=1.498,95%CI为1.368～1.641,P<0.001)以及放射治疗(HR=0.795,95%CI为0.664～0.952,P=0.013;HR=0.701,95%CI为0.649～0.758,P<0.001)有关联。排除了相关的混杂因素后,其CSS(wald=188.17)及OS(wald=156.06)都比MTC患者差(P<0.001),而与PTC和FTC比较时,MTCAS患者的OS高于PTC(P=0.030),CSS高于FTC(P=0.001)。结论年龄、性别、TNM分期以及放射治疗可能为MTCAS的相关危险因素。MTCAS患者CSS比MTC患者更差,但其OS高于PTC,CSS率高于FTC。