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为了提高对髓系肉瘤（MS）的临床病理特征、诊断及治疗的认识,通过对2例MS患者的临床表现、诊断及治疗进行分析,并复习相关文献。该2例患者包括孤立性MS 1例,白血性MS 1例,均来源于急性髓系白血病,其中白血性MS 1例患者已死亡,生存时间为10个月。MS诊断和鉴别诊断主要依靠病理形态学及免疫组织化学。白血性MS预后差,早期确诊和早期采用急性髓系白血病方案全身化疗对控制疾病进展有一定的疗效。