【摘 要】
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<正> 遗传性血管性水肿是一种常染色体显性遗传性疾病,其基本缺陷是患者血清中缺乏活化C1和激肽酶（kallikrein）的抑制剂——神经氨糖蛋白（neuramino glycoprotein）（即C1酯酶抑制剂
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<正> 遗传性血管性水肿是一种常染色体显性遗传性疾病,其基本缺陷是患者血清中缺乏活化C1和激肽酶（kallikrein）的抑制剂——神经氨糖蛋白（neuramino glycoprotein）（即C1酯酶抑制剂）或由于此抑制剂的活性缺乏,急性发作时常因喉头水肿窒息死亡。有人统计,死亡率达30%以上。治疗困难,抗组织胺类药物和皮质类固醇激素等常无疗效。近年来,介绍的治疗方法主要有以下三方面。一、纤维蛋白溶解制剂的应用包括6-氨基己酸（Epsilon-aminocaproic acid,Epsikapron,EACA）及其衍生物凝血酸（tranexamic acid）,EACA为一凝血制剂,主要作用为抑制纤维蛋白溶酶原
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