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目的 总结女性尿道原发性恶性黑色素瘤的诊断和治疗经验。方法 回顾性分析我院收治的1例女性尿道原发性恶性黑色素瘤患者的临床资料。结果 患者68岁，尿道外口见一暗红色肿块，大小约2．0cm×1．5cm×1．5cm，基底较宽，易出血。行尿道肿瘤切除术，术后能自行排尿。病理报告为尿道恶性黑色素瘤。结论 恶性黑色素瘤确诊必须依靠莺理学检查。治疗主张行部分外阴、尿道全切和腹股沟淋巴结清扫术，必要时行盆腔淋巴结清扫术。本病预后极差。