【摘 要】
：
层黏连蛋白332(Laminin-332,Ln-332)是基底膜的主要成分之一,它是真表皮连接处锚定复合物中的关键分子,在维持基底膜完整性中发挥重要作用.该蛋白作为配体可与细胞跨膜蛋白整合素α6β4、α3β1等相互作用,参与细胞的黏附、迁移.在正常皮肤中,Ln-332通过与整合素α6β4及Ⅶ型胶原连接,将半桥粒附着于真皮.当基底膜遭到破坏时,Ln-332分泌快速增加,与整合素α3β1结合,作为细胞迁移的支架,促进角质形成细胞向创面迁移,从而加速伤口愈合.编码Ln-332的相关基因突变可导致交界性大疱性表皮
【机 构】
：
中国医学科学院北京协和医学院皮肤病研究所,江苏南京210042
论文部分内容阅读
层黏连蛋白332(Laminin-332,Ln-332)是基底膜的主要成分之一,它是真表皮连接处锚定复合物中的关键分子,在维持基底膜完整性中发挥重要作用.该蛋白作为配体可与细胞跨膜蛋白整合素α6β4、α3β1等相互作用,参与细胞的黏附、迁移.在正常皮肤中,Ln-332通过与整合素α6β4及Ⅶ型胶原连接,将半桥粒附着于真皮.当基底膜遭到破坏时,Ln-332分泌快速增加,与整合素α3β1结合,作为细胞迁移的支架,促进角质形成细胞向创面迁移,从而加速伤口愈合.编码Ln-332的相关基因突变可导致交界性大疱性表皮松解症;而对Ln-332不同亚基的自身抗体可引起抗Ln-332型黏膜类天疱疮.此外,研究发现Ln-332可促进某些上皮来源肿瘤的侵袭、转移,参与形成肿瘤微环境.
其他文献
目的 观察司库奇尤单抗治疗银屑病关节炎临床疗效及安全性.方法 在安徽医科大学第一附属医院就诊的银屑病伴关节炎患者16例,给予司库奇尤单抗皮下注射治疗,初始剂量300 mg,在第0、1、2、3、4、8、12周给予300 mg/次,以后每4周注射1次,总共16周的治疗观察周期,主要终点指标是第16周时美国风湿病学会(ACR)有关类风湿关节炎改善的达到ACR20比例作为评价指标,同时记录患者银屑病皮损面积和严重度指数(PASI)改变,观察药物疗效及药物不良反应.结果 16例患者至少接受16周治疗周期的药物治疗,
1临床资料rn患儿男,8岁,头部脱发1月余,面部皮疹1周.1个月前患儿无明显诱因头顶部出现脱发斑,未予治疗.后脱发斑逐渐进展,受累区头皮出现较多鳞屑.1周前面部出现红色皮疹,伴痒.遂于本院就诊.患儿平素体健.家中饲养有宠物猫,有搂抱亲吻小猫的习惯,猫有脱毛现象.患儿确诊后,猫在宠物医院就诊,诊断为猫癣,外用酮康唑乳膏治疗.皮肤科情况:头顶部可见直径约2 cm的灰白色鳞屑性斑片,可见断发,病发根部有灰白色菌鞘(图1a).面部可见直径约1 cm红色斑块,边界清晰,边缘略隆起,表面可见痂屑(图1b).
患者女,69岁,左侧足趾伸侧暗紫红色斑块3年.皮损组织病理示:真皮中见增生的薄壁小静脉,血管内皮细胞无异型性,免疫组织化学染色示:血管内皮细胞CD31、CD34阳性,血管周细胞SMA阳性,HHV-8、Ki-67阴性,符合微静脉血管瘤诊断.
患者女,62岁,左侧腹股沟出现一黄豆大小褐色斑疹1年余.皮损组织病理示:表皮轻度角化,棘层肥厚,上皮细胞组成的细胞团块和条索结构位于真皮浅层内,相互吻合并与表皮相连,境界清楚,呈水平开孔样生长模式,孔周为呈栅栏状排列的基底样细胞,肿瘤细胞未见明显异型性.基底层附近细胞排列紊乱伴裂隙形成,可见色素失禁,真皮浅层纤维基质和成纤维细胞增生,淋巴细胞和组织细胞炎症浸润.免疫组织化学示:Bcl-2(+),CK5/6(+),Ki-67＜5％.诊断:毛囊漏斗部肿瘤.治疗:手术切除并长期随访.
患者女,53岁,手足反复出现红斑伴肿胀、渗出、疼痛伴背部瘙痒10个月.患者既往肺部腺癌病史,口服阿法替尼治疗5个月时出现背部瘙痒及甲沟炎症状.皮肤科情况:背部可见少许淡红斑、小丘疹及抓痕,耳廓可见淡红斑;指(趾)甲及周围软组织轻微红肿,局部皮肤温度较高,3个手指及8个足趾甲沟红肿,局部压痛,少量白色脓液由甲沟流出,双足甲缘可见少许脱屑.诊断为甲沟炎(Ⅲ度),变应性湿疹及肺腺癌.
患者男,56岁,左侧胸部红斑2年,加重伴结节溃疡6个月.皮肤科情况:左侧胸部可见一10 cm×7 cm大小的暗红斑,中央一直径约为5 cm大小的结节,中央形成溃疡,部分表面结褐色痂皮.皮损组织病理示:表皮增生,部分溃疡形成,真皮内团块状基底样细胞和毛母质细胞增生,部分瘤细胞团与表皮相连,周边呈栅栏状改变,团块中间可见嗜酸性影细胞,间质胶原纤维增生.免疫组织化学示:基底状细胞区域EPCAM,Bcl-2,P40,CK7呈阳性,β-catenin在肿瘤细胞团周围及基质分化部位细胞膜及细胞浆呈阳性,Ki-67呈8
患儿男,10岁,阴囊多发性丘疹1年.皮肤科情况:右侧阴囊及阴茎根部多发性皮色小丘疹,部分呈丝状突起,触之柔软.皮损组织病理示:表皮轻度角化过度,包绕真皮形成外生性损害,真皮可见疏松排列的胶原纤维、扩张的淋巴管和毛细血管.诊断为儿童阴囊多发性软纤维瘤.
患者男,14岁,鼻背长毛伴反复溢脓5年.皮肤科情况:鼻背可见一脐凹状开口,开口处有簇集毛发,挤压出少许脓性分泌物.皮肤镜检查:可见表皮下束状毛发影,一端开口处见多根毛发从不同位置穿出皮肤.皮损组织病理示:窦道内聚集大量毛干,窦道周围纤维组织及毛囊周围局灶淋巴细胞和浆细胞浸润,可见多核巨细胞.诊断:藏毛窦.
目的 分析贵州省铜仁市2007-2019年新发现麻风患者畸残情况及影响因素,为制定预防畸残措施提供科学依据.方法 收集铜仁市2007-2019年新发现麻风患者资料,对发生畸残的病例进行单因素分析,将有统计学意义的变量进行多因素Logistic回归分析.结果 铜仁市2007-2019新发现麻风患者133例,其中2级畸残29例,发生率为21.80％(29/133),单因素分析结果显示,性别、年龄、传染来源、延迟期以及细菌密度指数等因素与麻风2级畸残有关,多因素Logistic回归分析结果显示,2级畸残的影响因
目的 研究中国汉族特应性皮炎(atopic dermatitis,AD)患者伴发寻常型鱼鳞病(ichthyosis vulgaris,Ⅳ)的影响因素,为AD诊治提供依据.方法 收集2005年11月-2015年5月在安徽医科大学第一附属医院皮肤科以及全国三十多家三甲医院的AD患者资料,通过SPSS 25.0软件对影响AD伴Ⅳ的相关因素进行单因素和二分类Logistic回归分析.结果 共有3041例AD患者,伴发Ⅳ者582例(19.14％).单因素分析结果,性别、年龄、地域、慢性反复性皮炎、家族特应史、出汗时