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肾细胞癌是常见的泌尿系统恶性肿瘤。既往肾细胞癌分类主要依赖于形态学,但日渐明晰的分子和遗传学改变将有助于更好地进行分类、治疗选择及预后评估。2012年在加拿大温哥华召开的国际泌尿病理学会(ISUP)共识会议,对肾肿瘤的组织学分类、分期、预后因素、免疫组化和分子标志物等领域的最新进展进行讨论并达成共识,亦将成为下一版WHO分类的基础。本文介绍常见肾细胞癌的病理诊断和研究进展,以及2012年ISUP共识分类中的肾细胞癌新类型的形态学特征、免疫组化标记、分子和遗传学改变。