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目的探讨血管病变和组织缺血在线粒体脑肌病发病机制中的作用。方法采用CT灌注成像技术对发病期线粒体脑肌病的脑组织灌注状况进行评估,通过病理学方法观察肌肉组织血管的线粒体结构改变。结果7例不同类型的线粒体脑肌病患者发病期主要临床表现为卒中样发作和疴陛发作,病变多累及单侧或双侧的顶颞枕叶。病变区域脑血流量和脑血容量降低,对比剂平均通过时间和达峰时间延长。病理学发现:琥珀酸脱氢酶(Succinate Dehydrogenase,SDH)染色血管壁呈不连续或浓重深染色,血管壁平滑肌细胞和内皮细胞线粒体数量显著增多,