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肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）临床罕见。主要见于育龄期妇女，是以肺淋巴管、小气道和小血管及其周围的平滑肌细胞弥漫性异常增生为特征，引起肺淋巴管、细支气管及小血管狭窄或逐步阻塞。临床表现为进行性呼吸困难、咯血、胸闷等，易出现复发性气胸。本病自然病程中位数8～10年，自出现症状到死亡平均病程8．5年。现将我院收治的1例PLAM患者报道如下，并结合文献进行讨论。