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原发性胆汁性胆管炎(PBC)的致病原因和发病机制仍不明确。目前主要认为胆管微环境变化和自身免疫反应是其发病的主要因素。阴离子交换蛋白2(AE2)是一种位于上皮细胞细胞膜上的HCO3-/Cl-交换蛋白,因发现其可以诱发和加重PBC的病程而被广大学者重视。从AE2以及相关调控机制着手,归纳总结了AE2在胆管微环境和自身免疫反应中所起到的作用,进一步对PBC的发病机制进行分析,以期通过探索AE2在PBC中的调控机制寻找到潜在的PBC治疗新方法以及诊断和预后判断指标。