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难治性肾病综合征(RNS)是指经规则激素治疗无效或频复发或撤药困难的原发性肾病综合征.近年来,RNS向低龄化发展,婴幼儿RNS发生率逐年递增.婴幼儿具有自身免疫功能不完善、自身调节功能低下等特点,患病后容易出现感染、血栓、肾功能不全等并发症,因此,婴幼儿RNS治疗困难,且存在患儿预后不良,对患儿生命健康造成严重影响.该文就婴幼儿RNS诊疗新进展进行了综述,旨在为临床提供帮助.