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马蹄肾（HSK）作为临床相对少见的肾脏融合发育畸形，由于其特殊的解剖变异，常合并尿路梗阻、感染、结石、囊肿、肿瘤及其他泌尿系统畸形等并发症，主要临床症状与其并发症密切相关。传统的静脉。肾盂造影、超声、CT、MRI是诊断该病的主要影像技术．特别是MSCT血管和尿路成像能清晰显示HSK的解剖变异和周围组织的关系，并能对其供血动脉进行分型，为临床综合治疗提供有效帮助。本文从HSK的胚胎解剖学基础、临床症状及并发症、常规影像表现、CTA分型及临床治疗进行综述，旨在提高对HSK的认识水平。