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目的
总结上皮样肉瘤(epithelioid sarcoma)的临床病理特点、免疫表型、诊断及鉴别诊断，探讨其间皮和淋巴管内皮标志物表达情况。
方法收集10例远端型上皮样肉瘤患者的临床资料，观察其组织病理学形态、免疫组织化学特征，并进行随访。
结果10例上皮样肉瘤中，男性5例，女性5例，发病年龄8～66岁。肿瘤分别位于上肢和下肢，多数位于肢端，大多表现为进行性加重的疼痛性结节状肿块。组织形态上，肿瘤由上皮样、横纹肌样、梭形细胞混合并相互过渡组成，细胞间见明显的胶原纤维沉积，呈结节状或结节融合成弥漫片状，中央常见坏死，形成肉芽肿样结构。细胞胞质丰富，嗜酸性，细胞核卵圆形、泡状，一个或多个明显核仁，核分裂象多见。免疫组织化学显示，AE1/AE3(9/10)、上皮细胞膜抗原(10/10)、CD34(9/10)、波形蛋白(10/10)阳性，INI-1均阴性。此外，本组病例还表达各种间皮标志物如Calretinin和WT1，血管及淋巴管内皮细胞标志物FLI-1、ERG、podoplanin、D2-40、M2A和VEGFR-3。而CD31、结蛋白、第八因子相关抗原、HHF35、HMB45、Melan A、MyoD1、肌浆蛋白、S-100蛋白和平滑肌肌动蛋白均为阴性。病例自2012年10月随访至2016年8月，有7例复发和5例转移，4例转移至肺。5例死亡，其中2例转移至肺并死亡，1例骨转移并死亡，1例转移至肺、小肠和腹膜并死亡。
结论上皮样肉瘤除具有向成骨、软骨和脂肪细胞分化潜能外，还有向间皮、血管内皮细胞和淋巴管内皮等多向分化的潜能。因肿瘤组织主要由上皮样细胞、横纹肌样细胞及梭形细胞构成，形态复杂多样，又具有间皮和淋巴管内皮细胞分化，因而极易与具有类似形态或免疫表型的其他肿瘤混淆，故其鉴别诊断尤为重要。