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目的探求在保护下丘脑功能的条件下,安全地全切或近全切儿童颅咽管瘤。并长期随访术后病儿的生存情况。方法手术切除儿童颅咽管瘤202例。采用经胼胝体-透明隔间隙-穹隆间入路、经额部纵裂入路等八种入路切除鞍区和第三脑室内的颅咽管瘤。术前和术后采取积极措施预防和治疗下丘脑功能紊乱。并对其中的105例进行了12个月到6年的长期随访。结果全切+近全切184例(91.1%),死亡2例(0.9%)。术后主要并发症为:尿崩症发生率80.7%,长期尿崩症率11.4%;血电解质紊乱74.8%;癫痫9.4%。术后第1年和第4年是死亡高峰。手术后5年生存率68.2%。结论选择合适的手术入路在直视下尽可能全切除颅咽管瘤,并保护第三脑室前下外侧壁(下丘脑)。术后积极防治血钠紊乱和癫痫是确保手术安全的重要措施。术后放疗可明显降低颅咽管瘤的复发率。