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目的探讨先天性头皮皮样囊肿导致颅骨缺损的临床表现特点和治疗原则。方法通过5例先天性头皮皮样囊肿伴颅骨缺损患者的回顾性分析，通过CT辅助检查颅骨缺损位置和大小，采用手术切除加一期修补治疗方法。结果共诊治5例先天性头皮皮样囊肿伴颅骨缺损患者，其中4例因为缺损较大，除行手术切除病变外，行一期颅骨修补，手术效果满意，随访无复发。结论先天性头皮皮样囊肿的治疗以手术为首选，手术过程中应尽量完整剥离包膜，使肿瘤内容物不污染周围组织，以免术后感染。嵌入颅骨内的肿瘤囊壁不宜剥离时，应与颅骨一并切除，以防肿瘤复发，并一期用钛