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抗Jo-1抗体是一种抗氨基酰tRNA合成酶抗体,是多发性肌炎及皮肌炎的一个重要抗体之一。抗Jo-1抗体综合征属自身免疫性疾病,患者常具有一组特征性临床表现,包括肺间质病变、抗Jo—1抗体阳性、关节炎、雷诺现象、技工手、指趾过度硬化、面部毛细血管扩张、钙化和干燥症等,又称为“抗合成酶综合征”,其中以间质性肺病为首发症状最为常见,其发生率可达50%~100%,患者常以非特异性呼吸道症状起病,可掩盖肌肉和皮肤表现。我科于2006年5月收治1例以进行性呼吸困难为首发表现的抗Jo-1抗体综合征患者,现报道如下。