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散发的听神经瘤（acoustic neuroma）即单侧听神经瘤，双侧听神经瘤在常染色体显性遗传的家族性肿瘤综合征即Ⅱ型神经纤维瘤病（neurofibromatosis type 2, NF2）中出现。位于第22号染色体长臂上的NF2肿瘤抑制基因的突变是单侧和双侧听神经瘤的分子机制。其肿瘤发生机理符合“两次打击”模型。现将对目前有关双侧听神经瘤的研究进展加以综述。历史回顾 Wishart在1822年报道了一个在21岁时两耳听力丧失，经尸体解剖证实有双侧听神经瘤及多个颅内肿瘤的病例，被认为是第一个有记载的N