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肌萎缩侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）一直被认为是单纯运动系统疾病，但在部分患者中却与认知功能损害有关，后者可从轻度异常到额颞叶痴呆（frontotemporal dementia，FTD），这与额颞叶功能障碍有关。1892年MARIE首先描述了ALS患者情绪不稳定。20世纪早期就有报道称ALS患者存在认知功能的变化，包括易怒、妄想和幻觉。随着运动神经元病相关痴呆的报道越来越多，发现ALS患者的痴呆属于FTD。本文将从ALS患者额颞叶功能障碍的形成过程、发病