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黏液纤维肉瘤（MFS）是老年患者最常见的软组织肉瘤之一，好发于四肢皮下组织。多年来，该瘤普遍被认为是“黏液样恶性纤维组织细胞瘤（MFH）”，然而几项研究显示：与现认为是未分化肉瘤废纸篓的多形性MFH相反，MFS具有可再生的细胞结构特点和一致的临床病理学特征，因此，MFS显然组成一个明了的肿瘤实体，更适用于目前的命名。本文报道了一种以往未被描述过的显示上皮样形态学特点的MFS的变异型。作者从570例MFS档案中检索出17例上皮样MFS，对其临床病理特点、自然病程和主要的鉴别诊断进行了分析讨论。