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肺动脉高压(PH)可伴发生于多种先天性心脏病(CHD),使心肺功能受损,常导致右心衰和死亡.而一氧化氮(NO)吸入治疗开辟了治疗PH的新途径.NO是一种气态的内源性介质,具有松弛血管平滑肌,抑制血小板聚集,参与神经介质传递的主要信号转导等多种生物学效应.内皮衍生的NO是目前已知的内皮细胞舒血管因子,能选择性扩张肺动脉,明显降低肺动脉压而不影响体循环压及全身阻力,改善肺的氧合,从而成为心血管领域中很有价值的选择性血管扩张剂.