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目的研究低分子量肝素和地塞米松对阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者红细胞体外溶血的作用.方法采集6例典型溶血发作的PNH患者外周血,采用Ham试验、微量补体溶血敏感试验(mCLST)检测单独或联合加入不同剂量的低分子量肝素和地塞米松后对溶血的影响;同时检测各种不同剂量的药物对活化部分凝血活酶时间(APTT)的影响.结果①低分子量肝素、地塞米松体外对PNH患者的红细胞均有抑制溶血的作用,此种作用随剂量的增大而增大.当同时加入上述两种治疗量的药物时,对溶血的抑制作用明显加强.同时,在此种剂量下APTT的延长未超过2倍.②Ham试验检测时地塞米松有抑制溶血的作用,mCLST检测时地塞米松随加入方法的不同对溶血的作用不同.低分子量肝素在Ham和mCLST试验中均可发挥抑制溶血的作用.结论低分子量肝素、地塞米松均有抑制PNH患者红细胞溶血的作用,其作用机制存在差异;二者具有协同作用,治疗剂量对出凝血的影响较小,在PNH患者溶血发作的治疗中有应用前景.