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本文报道了一个家族中6例遗传性因子VII缺乏症，其中纯合子1例，临床上有出血表现，凝血酶原时间（PT）延长，因子VII活性（FVII∶C）为正常人的6％；其余5例为杂合子，无明显出血表现，PT正常，FVII∶C为35~70%。根据对家族调查的结果，本症的遗传方式符合常染色体隐性遗传，并认为VII∶C的测定对杂合子传递者的确定是十分必要的。
遗传性因子VII缺乏症一个家族的报告
【摘 要】
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本文报道了一个家族中6例遗传性因子VII缺乏症，其中纯合子1例，临床上有出血表现，凝血酶原时间（PT）延长，因子VII活性（FVII∶C）为正常人的6％；其余5例为杂合子，无明显出血表现，PT正常，FVII∶C为35~70%。根据对家族调查的结果，本症的遗传方式符合常染色体隐性遗传，并认为VII∶C的测定对杂合子传递者的确定是十分必要的。
【机 构】
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苏州医学院,苏州医学院,苏州医学院,苏州医学院
【出 处】
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中华血液学杂志
【发表日期】
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1986年07期
其他文献
本文报告过敏性紫癜性肾炎89例的临床分析。其中水肿、高血压、肉眼血尿的发生率分别为46.1%、33.8%、19.1%。44.9%的病例仅有尿改变。儿童组与成人组的临床表现和预后，除成人血便、腹痛更常见外，其它方面无明显区别。对51例肾炎患者进行1~18.5年随访的结果：临床痊愈37例，未愈12例，死亡2例（均为进行性肾衰）。
期刊
本文报道105例原发性血小板减少性紫癜患者脾切除疗效。近期疗效（术后2个月）：临床缓解75例，缓解率71.43%，显效12例（11.43%)。总有效率82.86%。远期疗效：术后观察1年以上者60例，17例复发（28.33%），1例于术后2年复发死于脑出血；6例有出血现象，血小板低于20×109/L（2万）；7例经强的松、氨肽素治疗又缓解；3例自发缓解；17例复发者再次缓解率58.82%。疗效与年
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