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肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH） 是一种预后差、病死率高的疾病,其主要特征为肺动脉阻塞引起的肺血管阻力和肺动脉压力持续性升高,并伴不可逆性肺血管重构,最终导致右心衰竭而死亡.2008 年WHO 第4 次肺动脉高压会议上将PAH 的诊断标准定义为：静息状态下肺动脉平均压（PAP）大于25 mmHg;肺血管阻力（PVR）大于3 个Wood 单位.