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目的：观察成人肾恶性横纹肌样瘤的临床表现、治疗方法及预后。方法对11例成人肾恶性横纹肌样瘤患者的临床资料作回顾性分析。结果11例成人肾恶性横纹肌样瘤患者主要临床表现为腰腹疼痛4例，肉眼血尿2例，消瘦、乏力2例。 B超检查均提示肾占位性病变；CT检查均提示肾实质不规则混杂密度肿物影，肿瘤内有坏死液化，增强扫描均有不均匀强化改变。术后病理检查结果均确诊为肾恶性横纹肌样瘤。11例均行根治性肾切除术，术后辅以生物免疫治疗。根据NWTS3分期标准：Ⅰ期4例、Ⅱ期3例、Ⅲ期4例。4例术后1 a内死于肿瘤多器官转移；3