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报告一个家系常染色体显性遗传的良性先天性肌营养不良症,先证者的祖父,伯父,父亲,姑母及表妹罹患,完全符合常染色体显性遗传方式,临床表现酷似Becker型进行性肌营养不良症,呈相对良性经过,肌酸磷酸激酶和乳酶脱氢酶均增高。病肌超微结构主要改变是灶性肌丝溶解和线粒体明显增多,形态各异,但无密集的嵴和类结晶包涵体。