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目的 探讨先天性心脏病合并重度肺动脉高压的外科治疗.方法 选择先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者32例.动脉血氧饱和度0.84一0.94,左向右分流20例,双向分流10例,无分流2例.测肺动脉压65~120(82±14) mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa).所有病例均在体外循环下行心内畸形矫治手术,术前给予吸氧、西地那非等治疗,术中应用乌司他丁及低温肺保护液肺动脉灌注等手段,术后常规应用血管活性药物.结果 32例手术顺利,术后肺动脉压下降20~40 mm Hg.30例治愈出院,2例术后早期死于严重低心排血量综合征及致命性心律失常,病死率为6.25%(2/32).结论 先天性心脏病合并肺动脉高压经围手术期综合治疗后再行手术根治可获得良好的临床效果。