【摘 要】
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弥漫性实质性肺疾病(DPLD)又被称为间质性肺病,指弥漫分布于双肺的一组异质性肺部疾病,主要侵犯周边肺组织。DPLD的主要临床表现为慢性咳嗽、呼吸困难,肺功能示限制性通气功
【机 构】
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中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院中医科
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弥漫性实质性肺疾病(DPLD)又被称为间质性肺病,指弥漫分布于双肺的一组异质性肺部疾病,主要侵犯周边肺组织。DPLD的主要临床表现为慢性咳嗽、呼吸困难,肺功能示限制性通气功能障碍及弥散功能减低,胸部放射学为弥漫分布于双肺的磨玻璃影、网格影、蜂窝影等。DPLD中多数病种缺乏有效的治疗手段,针对炎症为主者,糖皮质激素、免疫抑制剂可获益,但纤维化为主的病变如特发性肺纤维化(IPF)等,目前尚缺乏明确有效药物,在国外是肺移植的指针,但国内开展较少。IPF预后差,病死率高,是目前呼吸系统疾病中的疑难重症之一。近年来
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