【摘 要】
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肺静脉闭塞病（PVOD）和肺毛细血管瘤病（PCH）是一类引起肺动脉高压的罕见疾病,目前统称为具有明显肺静脉或肺毛细血管受累的肺动脉高压,是动脉性肺动脉高压（PAH）中的一个亚类。这一类型肺动脉高压以肺小静脉或肺毛细血管受累为主要特点,临床表现、病理特征上具有高度相似性,目前认为这两种疾病是同一种疾病的两种表现。PVOD/PCH虽然与PAH有相似的临床特征,但其预后、治疗反应与PAH不同,应用靶向药
【机 构】
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北京医院呼吸与危重症医学科国家老年医学中心中国医学科学院老年医学研究院
【基金项目】
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国家重点研发计划（2016YFC0905602）；
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肺静脉闭塞病（PVOD）和肺毛细血管瘤病（PCH）是一类引起肺动脉高压的罕见疾病,目前统称为具有明显肺静脉或肺毛细血管受累的肺动脉高压,是动脉性肺动脉高压（PAH）中的一个亚类。这一类型肺动脉高压以肺小静脉或肺毛细血管受累为主要特点,临床表现、病理特征上具有高度相似性,目前认为这两种疾病是同一种疾病的两种表现。PVOD/PCH虽然与PAH有相似的临床特征,但其预后、治疗反应与PAH不同,应用靶向药物后可能会出现肺水肿,应尽早行肺移植治疗。
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